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champion冠军娱乐网|女38岁,因行为举止怪异2年余,记忆力减退1年入院

2020-01-09 14:04:24
[摘要] 因“行为举止怪异2年余,记忆力减退1年”于2010年3月15日收入院。②病程早期以人格改变、行为举止异常为突出表现,逐渐出现记忆力障碍,日常生活能力下降,曾按抑郁症治疗无效。桥本脑病呈亚急性或隐袭起病,可表现认知功能障碍以及行为异常,伴有癫痫发作,化验可见甲状腺功能异常或甲状腺相关抗体增高,皮质激素治疗有效。因患者家属不同意进一步检查,头颅spect及脑活检未能进行。

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champion冠军娱乐网,来源:《神经系统疑难病例诊断剖析》

作者:刘银红

页码:98-103

出版:人民卫生出版社

投稿邮箱:2519330936@qq.com

版主微信号:gx1747523627

【病例资料】

患者,女性,38岁,机关干部。因“行为举止怪异2年余,记忆力减退1年”于2010年3月15日收入院。

现病史:2008年初家人发现患者出现性格改变,对家人及亲朋好友态度冷淡、不友好,逐渐很少与人来往。在单位与同事和领导关系亦日趋僵化,同事反映患者经常出现与工作环境和场合不符的怪异行为举止,例如在正式会议上故意大声喧哗、穿着打扮亦不符合场景。而既往患者是机关干部,言谈、举止很得体。在家经常与小孩争食,有时趁人不备将自认为的“宝物”藏在冰箱内。逐渐出现主动言语少,表达能力下降,词汇贫乏。2009年开始出现记忆力减退并逐渐加重,以近记忆力减退为主,丢三落四。有时机械性重复、无目的性、刻板性地做同一件事或同一动作,注意力涣散、工作能力减退,失误频出,逐渐不能工作,辞职。有时情绪低落,经常哭泣,生活能力下降,逐渐发展至不能自理,不修边幅,邋遢、穿衣不知道正反。曾于当地按“抑郁症”“脑萎缩”治疗无效。目前生活不能自理,语言能力差,交流困难,主动言语少,不能按指令完成动作。

个人史、既往史:无特殊。

家族史:其父患“脑萎缩”,48岁去世。

入院查体:神志清楚,表情淡漠、略呆板,主动言语少,时间、地点定向力差,不知道日期,不能说出所处的地理位置、医院名称、所在楼层等,记忆力差,以近事遗忘为主,不能回忆当日所进食物,不能回忆近几日内发生的事和见过的人,计算力差,100−7 = 93 − 7 = ?。双下肢肌张力高,双侧病理征(+),双上肢伴随动作减少,行走时身体前倾,共济运动检查不合作。

辅助检查:当地医院头颅ct、mri提示脑沟裂增宽、加深,余未见异常。

【入院诊断】

认知障碍待查

【入院后辅助检查】

血维生素b12、叶酸浓度正常,肝肾功能正常。甲状腺功能:tt3、tt4、ft3、ft4、tsh、tgab、rt3均正常,tpoab >1300.0iu/ml(0~70iu/ml)。甲状腺和腹部b超、胸片:未见异常。

脑电图:以慢波为主,可见单个尖波、棘波(右额、颞为著)。腰穿:脑脊液(csf)压力170mmh2o,常规、生化正常。

【蒋景文教授首次查房】

(2010年3月19日)

病史特点:①中年女性,隐袭起病,进行性发展,有家族史。②病程早期以人格改变、行为举止异常为突出表现,逐渐出现记忆力障碍,日常生活能力下降,曾按抑郁症治疗无效。③查体:表情淡漠、呆板,颈肌及四肢肌张力增高,行走时轻度前倾,双上肢伴随动作少,双侧病理征(+)。④化验检查除tpoab显著增高外其余正常,甲状腺和腹部超声未见异常,脑脊液常规、生化正常,脑电图以慢波为主,右额、颞可见单个尖波、棘波。

定位诊断:人格改变、行为举止异常为突出表现,逐渐出现记忆力障碍和日常生活能力衰退,考虑高级皮质广泛受累,以额颞叶为主;表情呆板、四肢肌张力增高,伴随动作少,提示锥体外系受累。

定性及鉴别诊断:

1.脑电图见广泛慢波,应为器质性疾病,可排除抑郁症所致认知障碍。

2.患者发病年龄较轻,以人格改变、行为举止异常为主要表现,家族中有类似患者,应考虑额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,ftd),不支持阿尔茨海默病(alzheimer disease,ad)。ad多于50岁以后发病,以记忆力障碍为主,进行性加重,早期以顶叶萎缩为主,后期以顶颞叶萎缩为主,以海马萎缩最为明显。

3.因发病年龄较轻,需排除肝肾和甲状腺功能异常等代谢障碍所致的脑病。本例肝肾功能等化验检查均正常,其他代谢性脑病可排除。但tpoab >1300.0iu/ml,显著高于正常,需除外桥本脑病。桥本脑病呈亚急性或隐袭起病,可表现认知功能障碍以及行为异常,伴有癫痫发作,化验可见甲状腺功能异常或甲状腺相关抗体增高,皮质激素治疗有效。

4.颅内炎症性疾病也可表现行为异常和认知功能障碍,但通常有感染迹象,急性或亚急性起病,本例脑脊液常规、生化均正常,可能性不大。

建议:复查头颅mri,行spect检查,必要时进行脑活检。可试用皮质激素治疗。

【进一步诊治】

复查头颅mri:外侧裂增宽、脑沟加深、脑室略增大,且以大脑前部萎缩为主,海马萎缩不明显(图19-1)。

神经心理学测试:简易精神状态检查量表(mmse)6分,汉密尔顿抑郁量表(hamd)无抑郁,全面衰退量表(gds)5级,adl 48分,临床记忆:指向记忆3分,图像自由回忆2分,人面像回忆、无意义图形、联想回忆均为0分,总体印象:重度认知功能减退。蒙特利尔认知评估量表(moca)15分,具体见表19-1。

表19-1 moca量表评分情况

复查脑电图:同前无明显变化。因患者家属不同意进一步检查,头颅spect及脑活检未能进行。

2010年3月28日开始给予泼尼松60mg/d治疗,持续3周,直至2010年4月20日症状未见好转。

【蒋景文教授再次查房】

(2010年4月23日)

皮质激素治疗3周症状无明显改善,可排除桥本脑病,因桥本脑病属于类固醇反应性脑病,对皮质激素很敏感。头颅mri显示外侧裂增宽、脑沟加深、脑室增大,且以大脑前部萎缩为主,双侧不对称,海马萎缩不明显。神经心理学检查提示:语言功能、计算力以及记忆力减退为著。

该患者以痴呆为主要表现,锥体外系症状体征出现早而突出,应考虑到皮质基底节变性(corticobasaldegeneration,cbd)和ftd。本例患者起病年龄较轻,有家族史,病程早期以性格改变、行为举止怪异、人格改变为主,逐渐出现记忆力障碍和日常生活能力减退,查体可见四肢肌张力增高、动作缓慢、表情呆板等锥体外系表现,脑萎缩以大脑前部明显为主,海马萎缩不明显,这些都支持ftd的诊断。而cbd起病年龄多在60岁以后,多无家族史,且患者常常有失用症,而本例患者无明显失用,不支持cbd。

图19-1 头颅mri:(a、b)t1wi矢状位及轴位显示脑萎缩以额颞叶为主,脑沟加深、增宽,大脑后部萎缩不明显,双侧脑室轻度扩张;(c)flair像冠状位显示双侧海马萎缩不明显

治疗:盐酸美金刚或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂类药物有一定疗效。

【最终诊断】

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,ftd)

【讨论】

额颞叶痴呆(ftd)是一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,是仅次于ad的一种原发性退行性痴呆,约占老年前期痴呆的20%。ftd的病因及发病机制尚不清楚,可能与5-羟色胺(5-ht)能递质减少有关。有报道20%~43%的病例有一级亲属阳性家族史。多发生于35~75岁,男女发病率相当,病程2~20年,平均8年。包括散发型和家族型。

ftd的核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为和语言障碍。与ad不同,ftd早期即出现人际交往能力下降,不遵循社会行为规范,脱抑制,如缺乏礼貌、行为放纵、攻击行为和性行为异常等。行为异常出现较早,如消极、冷漠或活动过度、重复行为。早期即出现情感迟钝,冷漠、理解力下降、行为异常,如不修边幅,思维僵化、注意力分散、无目的刻板动作、持续行为及利用行为,常有饮食习惯改变,如贪食,喜食异物癖如肥皂、泥土等。言语障碍突出,表现为言语表达困难,刻板语言及持续性语言,而模仿能力相对保留,最终患者多出现缄默状态。ftd患者可出现原始反射,如吸吮反射与强握反射等。运动减少、肌强直及震颤等帕金森综合征表现,肌肉无力、萎缩等运动神经元病表现。头颅ct和(或)mri可见对称或不对称性额颞叶萎缩,而半球后部相对正常,侧脑室可扩大,尾状核头部可见萎缩。spect或pet可见大脑半球前部额、颞叶皮质局部脑血流降低或代谢减低,双侧对称或不对称。

由于缺乏特定的生物学标志物、临床起病隐袭等原因,额颞叶痴呆早期诊断十分困难,临床诊断的主要依据是核心症状。1998年neary等制订的诊断标准得到国际一致认可和采用,但存在一定缺陷,对早期症状的描述比较含糊,缺乏具体描述。因此,国际额颞叶痴呆行为变异诊断标准协会(the international behavioural variant ftd criteria consortium,ftdc)于2011年对经典诊断标准进行了修订,强调了早期的行为异常,并有具体化症状描述,具体如下:

Ⅰ符合变性病起病方式以及行为认知功能改变

Ⅱ症状必须是持续存在或反复发生的,而非单一的或很少发生的

a早期行为脱抑制,符合下列至少1条:

a.1与身份不符的或不恰当的社会行为;

a.2礼貌或礼仪丧失;

a.3冲动、粗鲁或轻率以及淡漠、粗心。

b早期即出现情感淡漠、迟钝和懒惰,符合下列至少1条:

b.1冷漠、漠不关心、兴趣缺乏;

b.2懒惰、迟钝、活动少。

c早期出现同情心丧失,符合下列至少1条:

c.1对他人的需求或感受缺乏相应反应;c.2社会兴趣/爱好减退,社会关系、往来及亲情减少。

d早期出现固执、强迫性或刻板样/仪式性行为、举止,符合下列至少1条:

d.1单一、重复的动作或行动;

d.2复杂的、强制性的或仪式性的行为;

d.3刻板性的言语。

e口欲增强、饮食习惯改变,符合下列至少1条:

e.1饮食偏好的改变;

e.2大吃大喝行为、嗜烟、嗜酒;

e.3异食癖。

f神经心理学特征:执行能力下降突出,而记忆力和视空间能力相对保留,符合下列所有表现:

f.1执行任务能力缺失;

f.2情景记忆相对保留;

f.3视空间能力相对保留。

符合上述Ⅰ+Ⅱ项中的至少三项为临床诊断的ftd。

虽然有上述诊断标准,早期诊断仍较困难。需要强调的是:ftd最早期症状往往是行为举止改变而非记忆障碍。本例最早出现也是最突出的症状是行为、举止和性格的改变,逐渐发展才出现记忆力下降、工作能力减退以及生活能力受损,加之起病年龄较轻,当地医院曾按抑郁症治疗,疗效不佳。到我院后,很多大夫首先想到的是ad,通过详细询问病史,结合影像学所见以大脑前部萎缩为主,才考虑到ftd的诊断。因此,我们认为:①对于痴呆患者的诊断,病史采集非常重要,应重点询问最早出现的症状以及各种症状发生的顺序,特别注意早期性格、行为举止以及饮食习惯是否有改变,这是ftd的突出症状,对于诊断十分重要,新修订的国际诊断标准也着重强调了这些特征。②早期即出现锥体外系症状体征也是额颞叶痴呆的特征之一,本例体检见颈肌及四肢肌张力明显增高,应引起重视。③应认真仔细分析影像学检查,重点注意脑萎缩的部位,双侧是否对称,大脑前部与后部是否存在差别。额颞叶痴呆的脑萎缩主要发生在大脑前部,后部萎缩不明显,海马相对保留,双侧常常不对称。

临床上对于65岁前发病,一级亲属阳性类似病史,早期出现人格和社交能力的丧失等非认知性行为改变,影像学检查以额叶、前颞叶萎缩为主,应考虑ftd的诊断。ftd容易误诊为ad,两者鉴别要点见表19-2。

表19-2 ad与ftd鉴别要点

注:11c-pib-pet:碳-11标记的匹兹堡化合物b(11c-pib)正电子放射断层摄影术(pet)显像;ad:阿尔茨海默病;ftd:额颞叶痴呆

尽管如此,临床上ftd和ad的鉴别有时仍十分困难,特别是近年有报道“具高度额叶特性的(high frontality)ad”,即病程早期就出现额叶病变的突出表现,如:执行功能、语言功能障碍以及行为异常。对于此种类型的ad与ftd鉴别需依靠病理检查。

治疗:目前尚无特异性治疗。文献报道选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(selective serotonin reuptake inhibitor,ssri)可治疗ftd的行为症状,神经肽修饰剂盐酸美金刚可改善其语言功能,对其行为异常亦有一定疗效。

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